Зрение дано человеку для радости. Нейродегенерация убивает нашу способность видеть красоту мира

Вторичная глаукома (глаукомоподобные состояния) отражают аутоиммунную недостаточность и требуют восстановления собственного иммунитета

Синдром Фогга-Конаяги-Харады ─ природный (этнический) резервуар риска глаукомоподобных состояний человека

Августовские материалы  мы посвящаем памяти микрохирурга, академика

 Святослава Николаевича Федорова.

8 августа 2022 г. ему исполнилось бы 95 лет.

Выражаем глубокую признательность офтальмологам мира от лица многомиллионной армии пациентов, и персонально – руководителю нашего проекта «Глаукома-стратегия адаптации», микрохирургу Армену Андраниковичу Гинояну.

Подбирая материалы для обсуждения в этом месяце, мы «по касательной» соприкоснулись с темой вторичной глаукомы и представляем ее в этом выпуске.

В специальной литературе по клиническим формам вторичной глаукомы (например, здесь [О.Б. Ченцова Л.Н. Харченко, Л.А. Усова. Вторичная глаукома. Клиника, Диагностика, лечение. Учебное пособие. М., 2014. ] указано, что вторичная глаукома – это осложнение перенесенных прежде заболеваний глаз. С истинной глаукомой ее «роднит» нарушение регуляции офтальмотонуса. Поэтому точнее было бы дать этой группе заболеваний название «глаукомоподобной». Вторична она именно потому, что имеет иные причины, нежели истинная глаукома.

Поразительно, насколько разнообразны природные вариации клинических проявлений этой патологии, хотя частота встречаемости незначительна (до 5%, как было установлено в 1980-х годах еще С.Н. Федоровым с коллегами): это механические повреждения (ожоги, контузии, травмы – более половины всех случаев), а также генетические нарушения и воспалительные поражения сосудистой оболочки по типу увеитов – до трети всех случаев); менее распространены последствия неоваскулярной природы (разрастания сети кровеносных сосудов радужки и угла передней камеры глаза – до 15-16% всех случаев, а также формы вторичной глаукомы вследствие дистрофии тканей глаза, то есть ее дегенерации. Встречается также форма с атрофией радужки (синдром Фокса).

При этом, как указано выше, имеет место временной повышение внутриглазного давления (ВГД); в зависимости от тяжести поражения, повышение может быть крайне резким – до 40–70 мм. рт.ст. при так называемых глаукомоциклических кризах.  

При увеитной вторичной глаукоме подъемы ВГД (причем, суточная кривая отличается от суточных колебаний при истинной глаукоме и имеет обратный характер, повышаясь к вечеру) вызываются воспалительными процессами в трабекулярной сети, ее загрязнением продуктами воспалительного распада, скоплением чужеродного белка во внутриглазной жидкости и самой жидкости, повышением проницаемости сосудов.

Неоваскулярная вторичная глаукома, возникающая на фоне сахарного диабета и диабетической ретинопатии, тяжело переносится больными, поскольку она выражена кислородным голоданием сетчатки и активными разрастаниями сосудистых новообразований в сетчатке, вплоть до блокады оттока жидкости из передней камеры глаза.

В настоящее время считается, что вторичная глаукома представляет собой чрезвычайно вариативное (разнообразное) осложнение на органы зрения, вызванное нарушением работы иммунной системы (то есть аутоиммунной недостаточностью, или иммунодефицитом) на фоне различных системных заболеваний, главным образом социально значимых инфекционных длительных или скоротечных (туберкулез, герпес, ревматизм), различных вирусных (менингит, СПИД, цитомегаловирусы),  бактериальных игрибковых  инфекций. При осмотре глазного дна такие поражения проявляются обычно скоплением очаговых дефектов различного характера или бледностью диска.

В частности, риски вторичной глаукомы вследствие панувеитов (тотальных воспалительных процессов, куда вовлечены все отделы сосудистой оболочки глаза) связывают с заболеванием (синдромом) Фогта—Коянаги—Харады (далее ФКХ) ─ системным аутоиммунным заболеванием, иначе называемым увеоменингиальным синдромом, поскольку при нем поражаются органы зрения. Помимо тотального панувеита, у всех больных отмечаются неврологические и кожные нарушения: локальная алопеция (облысение на макушке), витилиго, шум в ушах, сильная головная боль.

Интересно, что при других генетически обусловленных вариациях нарушений работы органов зрения (например, синдроме Ваарденбурга) истончение тканевых слоев сетчатки и скошенность углов передней камеры также сопровождается множественными внешними симптомами, – ранняя и локальная седина,  разный цвет радужки глаз (гетерохромия), нетипичный для этнической группы цвет радужки (ярко-голубой в памирской группе с карими глазами), значительные нарушения слуха, витилиго (депигментированные пятна на коже). Это заболевание не сопровождается рисками глаукомы. Мы хотим лишь сказать о невероятной вариативности коморбидных (сочетанных) нарушений зрения у этносов, населяющих Землю.  

Описание названных клинических случаев можно прочитать в офтальмологических журналах, например, о ФКХ можно прочитать здесь [Е. Л. Сорокин, Н.В. Воронина, С.Ю. Авраменко, Н.В. Помыткина. Синдром Фогта—Коянаги—Харада (клинические наблюдения)// Вестник офтальмологии 3, 2015.doi: 10.17116/oftalma2015131390-96].

Обычно отмечается, что этот синдром характерен для азиатского региона, Испании, стран Латинской Америки, хотя в литературе есть упоминания о зарегистрированных случаях в Поволжье.

 В целом, синдром считается трудно диагностируемым заболеванием.

Тем ценнее публикация мексиканских клиницистов, представленных Zambrano Hellion Tec Salud – клинической базой института офтальмологии города Нуэво-Леон, появившаяся в открытом доступе в середине июля текущего года. С полнотекстом можно ознакомиться здесь [Alvarez‑Guzman et al. Journal of Ophthalmic Infammation and Infection (2022) 12:22  DOI:10.21203/rs.3.rs-1150821/v1  ; https://joii-journal.springeropen.com/articles/10.1186/s12348-022-00300-7]

Авторы подтвердили, что глаукома (по закрытоугольному типу) является достаточно частым осложнением ФКХ (в среднем в 24% случаев среди диагностированных), в 67% требует хирургической коррекции значений ВГД и патогенез этого заболевания до конца неясен; предлагается считать причиной ФКХ смешанные патогенетические механизмы и при лечении предусматривать работу одновременно иммунолога и офтальмолога, при этом выполнение иммунных проб должно проводиться возможно быстрее с момента поступления больного.

Характерным симптомом ФКХ авторы считают «закатное свечение» глазного дна как проявление поздней депигментации радужки и отслойку сетчатки. Существенными факторами риска заявлены хронические множественные эпизоды воспалительных процессов в тканях глаза, острые эпизоды (приступы) закрытоугольной глаукомы в дебюте, перипапиллярная атрофия, множественные внешние проявления, ошибочно приписываемые другим причинам (витилиго и алопеция).

Авторы предостерегают от применения в лечении многих препаратов, в частности, преднизолона, провоцирующего глаукомоподобные приступы и разрастания неоваскуляров.

Как мы видим, многие патологические процессы в тканях и нервной сети глаза, типичные для глаукомного процесса и составляющие его сценарий  ─ препятствия оттоку внутриглазной жидкости, «засорение» трабекулярной сети, изменение осмолярных свойств внутриглазной жидкости, многочисленные деструктивные процессы в сетчатке и на глазном дне, ─ могут иметь место «сами по себе», совершенно не означая, что у человека развивается истинная глаукома.

И наоборот, каждый из таких процессов  может быть достоверным симптомом нейродегенеративных заболеваний, и глаукома – в их ряду. 

Так, например, исторически произошло с местом симптома состояния макулы в диагностике тяжелого нейродегенеративного расстройства – болезни Паркинсона. В мае текущего года большая группа китайских офтальмологов-представителей высшей школы заявила, что толщина внутреннего плексиформного слоя макулы (центрального отдела сетчатки) – надежный диагностический индикатор развития этого распространенного заболевания.  

С оригинальным текстом этой статьи можно ознакомиться здесь

Xin Wang, Bin Jiao, Xiaoliang Jia, Yaqin Wang, Hui Liu, Xiangyu Zhu, Xiaoli Hao, Yuan Zhu et al,  The macular inner plexiform layer thickness as an early diagnostic indicator for Parkinson’s disease // Parkinson’s Disease (2022) 8:63. https://doi.org/10.1038/s41531-022-00325-8

Известно, что Паркинсон проявляется как моторными (двигательными) расстройствами – тремором рук и ног, укороченной походкой, наклоном тела вперед, – так и немоторными (недвигательными, психическими) – депрессиями, подавленностью, апатией, когнитивными дисфункциями, нарушениями сна, болями (детально заболевание описано здесь [З.Д. Тавадян, Г.О. Бакунц. Немоторные проявления болезни Паркинсона. Кафедра ангионеврологии факультета последипломного образования Ереванского государственного медицинского университа
им. М. Гераци, Ереван, Армения // Журнал неврологии и психиатрии, 5, 2014]
Авторы китайского исследования глубоко изучили проблему и сообщили, что могут с уверенностью связать макулярные изменения внутренних слоев сетчатки и немоторную симптоматику Паркинсона на определенных стадиях, то есть на стадиях биохимических катастроф в структурах головного мозга (дезактивации нуклеиновых кислот и «взлома» энергетического баланса клеток).

Огромная заслуга и научный вклад этой группы ученых состоят в том, что они продемонстрировали связь последовательных нарушений в работе сетчатки и работе головного мозга через дофаминовую систему, одинаково важнейшую у пожилых людей и для зрения, и для полноценного функционирования мозга. При этом цифры внутриглазного давления, на которые ориентируются обычно лечащие врачи, остаются в пределах индивидуальных возрастных норм для глаукомы.

Напомним себе, что дофаминовое истощение означает в том числе дефицит количества нервных клеток и гибель их отростков (аксонов), о чем мы будем говорить в следующем материале. Не следует путать этот термин с модным в настоящее время термином дофаминового голодания, означающим дефицит психоэмоционального «адреналинового насыщения» человека в цифровом пространстве через социальные сети, компьютерные игры, ведение блогов и тд. Это состояние представляет собой отклонение поведения и требует определенной оздоровительной психотерапии.  

Предположительно, дегенеративные процессы разрушают пути передачи нейронных сигналов между «родственными» структурами, парализуют сами нейроны и приводят к дегенерации (истончению) определенных слоев и определенных локусов сетчатки, за счет распада клеток.  Подчеркнем, что авторы настаивают на разрушении определенных локусов макулярной зоны (см. предшествующий материал августа).

Авторы пришли к выводу, что макулярное истончение коррелирует с прогрессированием заболевания, и более того, многие параметры оптической компьютерной томографии могут быть замечены уже на ранних стадиях Паркинсона.

Это не только типичный параметр толщины слоя ганглиев pRNFL (по мере прогрессирования Паркинсона она уменьшается последовательно в височном квадранте, затем истончение распространяется на верхний и нижний и носовой сектора); показательны также изменения  других слоев клеток, например внутреннего ядерного.

Итак, мы подошли к пониманию того, что диагностируемый нам в кабинете врача глаукомный процесс начался отнюдь не в этот момент. Его дебют состоялся намного раньше и связан с тончайшими разрушительными механизмами, меняющими биохимию и энергетику органов зрения и мозга. Поэтому не будет излишним, если, почувствовав любое ухудшение зрения, больной глаукомой попробует «подкормить» мозг. Не обязательно прибегать к лекарственным препаратам – есть множество средств, включая гомеопатию.

Люди «серебряного возраста» наверняка оценят наш тезис о значении гормона радости дофамина для полноценной работы сетчатки глаза. Они в силу жизненного опыта и житейской мудрости могут увидеть глубину психолого-эмоционального посыла, который мы попытались здесь сформулировать: зрение изначально дано человеку Всевышним и Природой для того, чтобы человек испытывал радость от красоты мира и от ощущения себя ─ его частицей. 

 Поэтому согласитесь, что профессия офтальмолога, и тем более – хирурга-офтальмолога – одна из самых гуманных в медицине и среди профессий вообще. Поклонимся Святославу Федорову и его ученикам.  

Вот такое получилось неожиданное отклонение от темы. А всё потому, что глаукома необычайно сложна и многообразна в своих проявлениях.   

Задумайтесь над этим.

Пожалуйста, старайтесь увязывать воедино изменения в своем состоянии и оценивайте последствия вовремя, не перекладывайте ответственность за себя на врача.

Мы, со своей стороны, – рядом.

До новой встречи.